PORTARIA NORMATIVA Nº 1174/MD, DE 06 DE SETEMBRO DE 2006
CAPÍTULO III - DOENÇAS ESPECIFICADAS EM LEI

Seção 11- Pênfigos

30. Conceituação

30.1. Os pênfigos compreendem um grupo de dermatoses de curso crônico, de etiologia ainda desconhecida, cujas características principais são:
a) erupção bolhosa;
b) acantólise; e
c) auto-imunidade.

31. Classificação

31.1. Os pênfigos, por suas características clínicas e histológicas, classificam-se em:

a) pênfigo vulgar: dermatose bolhosa, crônica, caracterizada pela presença de volumosas bolhas intraepidérmicas, intramalpighianas, acantolíticas, suprabasais, disseminadas na pele e mucosa, acompanhada de manifestações orgânicas gerais graves;

b) pênfigo foliáceo: dermatose de caráter endêmico, mais comum em jovens, evolução crônica, com progressivo agravamento do estado geral devido à espoliação protéica que leva à caquexia e morte. Caracterizada pela presença de manchas eritematosas na pele, sobre as quais se desenvolvem bolhas
flácidas, intramalpighianas altas, com células acantolíticas. As lesões tendem para a descamação, com ardor local, febre irregular e exagerada sensibilidade ao frio. As lesões das mucosas não são comuns.
Têm-se registrado casos de evolução benigna com regressão e cura da doença;

c) pênfigo vegetante: dermatose bolhosa na qual as bolhas freqüentemente se rompem e exsudam um líquido de odor fétido. Após o rompimento das bolhas há o aparecimento de formações vegetantes papilomatosas, com maceração da pele ao calor ou à umidade ao nível das grandes dobras cutâneas.
Formação de microabscessos intra-epiteliais e presença de acantólise e hiperceratose ao exame histológico. De grande malignidade e evolução rápida, apresenta alto índice de mortalidade quando não tratado; e

d) pênfigo eritematoso – síndrome de Senear-Usher: dermatose escamosa com lesões eritematosas ou bolhosas na face e regiões pré-esternal e médio-dorsal. Não ataca as mucosas. De evolução benigna, não compromete o estado geral dos indivíduos. As lesões, pelo aspecto em vespertílio, lembram o lupus
eritematoso discóide e as bolhas podem, como no pênfigo foliáceo, localizar-se nas regiões pré-esternal e médio-dorsal.

 32. Normas de Procedimento das Juntas de Inspeção de Saúde – Pênfigos

32.1. As Juntas de Inspeção de Saúde somente poderão concluir os seus laudos quando o diagnóstico clínico de pênfigo for confirmado por meio de exame histológico (citodiagnóstico de Tzanck) de imunofluorescência direta e outros exames que a medicina especializada indicar.

32.2. As Juntas de Inspeção de Saúde concluirão inicialmente pela incapacidade temporária, até o prazo máximo previsto em Lei, considerando-se a resposta terapêutica em todos os casos e formas de pênfigo.

32.3. As Juntas de Inspeção de Saúde não deverão enquadrar como pênfigo os casos provocados por fármacos.