PORTARIA NORMATIVA Nº 1174/MD, DE 06 DE SETEMBRO DE 2006
CAPÍTULO III - DOENÇAS ESPECIFICADAS EM LEI

Seção 14- Hepatopatias Graves

41. Conceituação

41.1. As hepatopatias graves compreendem um grupo de doenças que atingem o fígado, de forma primária ou secundária, com evolução aguda ou crônica, ocasionando alteração estrutural extensa e intensa progressiva e grave deficiência funcional, além de incapacidade para atividades laborativas e risco
de vida.

42. Características
42.1. Constituem características das hepatopatias graves:

42.1.1. Quadro clínico:
a) emagrecimento;
b) icterícia;
c) ascite;
d) edemas periféricos;
e) fenômenos hemorrágicos;
f) alterações cutaneomucosas sugestivas: aranhas vasculares, eritema palmar, queda dos pêlos, sufusões hemorrágicas, mucosas hipocoradas; e
g) alterações neuropsiquiátricas de encefalopatia hepática.

42.1.2. Quadro laboratorial:

a) alterações hematológicas:
1) pancitopenia (completa ou parcial); anemia, leucopenia e trombocitopenia; e
2) distúrbios da coagulação: hipoprotrombinemia e queda dos fatores da coagulação (V, VII, fibrinogênio);

b) alterações bioquímicas:
1) hipoglicemia predominante;
2) hipocolesterolemia; e
3) hiponatremia;

c) testes de avaliação hepática alterados:
1) retenção de bilirrubinas;
2) transaminases elevadas;
3) fosfatase alcalina e gama-GT elevadas; e
4) albumina reduzida.

43. Nos exames de imagem são observadas as seguintes alterações:
a) ultra-sonografia: alterações estruturais do fígado e baço, ascite, dilatação das veias do sistema porta;
b) tomografia computadorizada e ressonância nuclear magnética abdominal: alterações dependentes da doença primária;
c) endoscopia digestiva alta: presença de varizes esofagianas e de gastropatia hipertensiva; e
d) cintilografia hepática: redução da captação hepática, forma heterogênea, com aumento da captação esplênica e na medula óssea.

44. Classificação

44.1. A insuficiência hepática desenvolve-se em conseqüência da perda de massa celular funcionante, decorrente da necrose causada por doenças infecciosas, inflamatórias, tóxicas, alérgicas, infiltrativas, tumorais, vasculares ou por obstrução do fluxo biliar.
44.2. A gravidade do comprometimento funcional é graduada, com finalidade prognóstica, em tabela universalmente aceita, conhecida como Classificação de Child-Turcotte-Pugh, nela considerados cinco indicadores:,

44.2.1. De acordo com o total de pontos obtidos, os prognósticos dividem-se em:

44.2.1.1. Os indivíduos situados na Classe A têm bom prognóstico de sobrevida, habitualmente acima de 5 (cinco) anos, enquanto os da Classe C têm mau prognóstico, possivelmente menor que 1 (um) ano.

44.3. A encefalopatia hepática, também denominada encefalopatia portossistêmica, incluída na tabela constante do item 44.2 destas Normas, obedece à seguinte gradação:
a) Subclínica: alteração em testes psicométricos;
b) Estágio 1: desatenção, irritabilidade, alterações da personalidade, tremores periféricos e incoordenação motora;
c) Estágio 2: sonolência, redução da memória, alterações do comportamento, tremores, fala arrastada, ataxia;
d) Estágio 3: confusão, desorientação, amnésia, sonolência, nistagmo, hiporrefexia e rigidez muscular; e
e) Estágio 4: coma, midríase e postura de descerebração, arreflexia.
44.3.1. A pontuação leve na Tabela de Child inclui os Estágios Subclínico, 1 e 2, enquanto a pontuação grave os Estágios 3 e 4.

45. São causas etiológicas das hepatopatias graves:
a) hepatites fulminantes: virais, tóxicas, metabólicas, auto-imunes, vasculares;
b) cirroses hepáticas: virais, tóxicas, metabólicas, auto-imunes, vasculares;
c) doenças parasitárias e granulomatosas;
d) tumores hepáticos malignos: primários ou metastáticos;
e) doenças hepatobiliares e da vesícula biliar levando a cirrose biliar secundária.

46. Normas de Procedimento das Juntas de Inspeção de Saúde – Hepatopatias Graves

46.1. As hepatopatias classificadas na Classe A de Child não são consideradas graves.

46.2. As hepatopatias classificadas na Classe B de Child, quando houver presença de ascite e/ou encefalopatia de forma recidivante, serão consideradas como hepatopatia grave.

46.3. As hepatopatias classificadas na Classe C de Child serão enquadradas como hepatopatia grave.

46.4. Como é possível a regressão de classes mais graves para menos graves com tratamento específico, o tempo de acompanhamento em licença para tratamento de saúde pelas Juntas de Inspeção de Saúde deverá estender-se até 24 (vinte e quatro)meses.

46.5. Os indivíduos que desenvolveram formas fulminantes ou subfulminantes de hepatite e foram submetidos a transplante hepático de urgência serão considerados como incapacitados temporários, sendo acompanhados em licença para tratamento de saúde pelas Juntas de Inspeção de Saúde por até 24 (vinte e quatro) meses.

46.6. Os laudos das Juntas de Inspeção de Saúde deverão conter, obrigatoriamente, os diagnósticos anatomopatológico, etiológico e funcional, com a afirmativa ou negativa de tratar-se de hepatopatia grave.

46.6.1. O diagnóstico anatomopatológico poderá ser dispensado nos casos de contra-indicação médica formalizada, a exemplo das coagulopatias, sendo substituído por outros exames que possam comprovar e caracterizar a gravidade do quadro.

46.7. Para o diagnóstico do hepatocarcinoma a comprovação histológica obtida pela biópsia pode ser substituída pela presença de elevados níveis séricos de alfa-fetoproteína (mais de 400 ng/ml) e alterações típicas no eco-Doppler, na tomografia computadorizada helicoidal ou retenção do lipiodol após
arteriografia seletiva, em indivíduos com condições predisponentes para o hepatocarcinoma: cirroses, doenças metabólicas congênitas, portadores de vírus B e C, alcoólatras.

47. Constitui exemplo de laudo:
a) "Cirrose hepática conseqüente a hepatite crônica pelo vírus B, com insuficiência hepática Classe C de Child, é hepatopatia grave."