PORTARIA NORMATIVA Nº 1174/MD, DE 06 DE SETEMBRO DE 2006
CAPÍTULO III - DOENÇAS ESPECIFICADAS EM LEI

Seção 2 - Cardiopatia Grave

5.6. CARDIOPATIAS CONGÊNITAS – São consideradas graves as que apresentam:

a) do ponto de vista clínico:
     1) crises hipoxênicas;
     2) insuficiência cardíaca (Classes Funcionais III e IV);
     3) hemoptises, pela presença de circulação colateral brônquica; e
     4) arritmias de difícil controle e potencialmente malignas;

b) do ponto de vista anatômico:
     1) doença arterial pulmonar;
     2) necrose miocárdica, por doença coronária ou origem anômala das artérias coronárias;
     3) drenagem anômala total infracardíaca ou origem das artérias coronárias;
     4) drenagem anômala total infracardíaca ou com obstruções severas da conexão das veias pulmonares com as sistêmicas;
     5) hipotrofia ventricular direita;
     6) agenesias valvares (pulmonar e aórtica);
     7) hipoplasia ou atresia de valvas pulmonares, aórtica e mitral;
     8) hipoplasia ou atresia do coração esquerdo;
     9) estenose mitral;
     10) transposição das grandes artérias com hiper-resistência pulmonar ou ausência de comunicações;
     11) ventrículos únicos com atresias valvares;
     12) ectopias cardíacas com alterações múltiplas; e
     13) cardiopatias complexas.