PORTARIA NORMATIVA Nº 1174/MD, DE 06 DE SETEMBRO DE 2006
CAPÍTULO III - DOENÇAS ESPECIFICADAS EM LEI

Seção 5- Estados avançados da doença de Paget (Osteíte Deformante)

13. Conceituação

13.1. A doença de Paget é uma afecção óssea crônica, caracterizada por deformações ósseas de evolução lenta e progressiva, de etiologia desconhecida, geralmente assintomática e acometendo um só osso ou,
menos freqüentemente, atingindo várias partes do esqueleto.

13.2. A evolução da doença, que pode acompanhar-se de sintomatologia dolorosa e fraturas espontâneas, processa-se em duas fases:
a) fase ativa ou osteoporótica, caracterizada pela formação de tecido ósseo ricamente vascularizado, onde são comuns fraturas com consolidação rápida; e
b) fase de relativa inatividade, com formação de tecido ósseo denso e menos vascularizado, onde as fraturas têm retardo de consolidação.

13.3. Os estados avançados da doença de Paget apresentam as seguintes características:
a) lesões ósseas generalizadas, deformidades ósseas, osteoartrites secundárias, fraturas espontâneas e degeneração maligna (sarcoma osteogênico, fibrossarcoma e sarcoma de células redondas);
b) complicações neurológicas e sensoriais: surdez, perturbações olfativas e neuralgias; e
c) complicações cardiovasculares: insuficiência cardíaca, arteriosclerose periférica e hipertensão arterial.

14. Normas de Procedimento das Juntas de Inspeção de Saúde – Doença de Paget

14.1. As formas localizadas da doença de Paget, assintomáticas, detectadas em exames radiológicos de rotina, ou oligossintomáticas, não serão legalmente enquadradas nessa afecção.

14.2. As Juntas de Inspeção de Saúde enquadrarão em incapacidade definitiva por estados avançados da doença de Paget (osteíte deformante) os inspecionandos que apresentarem as formas extensas da doença, de acordo com o item 13.3 destas Normas.
14.2.1. Também serão enquadradas em incapacidade definitiva as formas monostóticas com deformidades acentuadas e dolorosas e aquelas que apresentarem dificuldade para marcha, característica da coxopatia pagética.
14.2.2. Os portadores de estados avançados da doença de Paget serão considerados inválidos.

14.3. Ao firmarem o diagnóstico, as Juntas de Inspeção de Saúde deverão registrar a extensão das deformidades e partes ósseas atingidas, o tipo de complicação que determinou a incapacidade e exames subsidiários que comprovem o diagnóstico.
14.3.1. São considerados exames subsidiários elucidativos e indispensáveis:
a) exame radiológico;
b) dosagem da fosfatase alcalina; e
c) dosagem da hidroxiprolina urinária nas 24 horas.