Doença de Hodgkin

Notas Introdutórias

Atualmente, não é considerado prático propor-se uma classificação TNM para a doença de Hodgkin.

Após o desenvolvimento da classificação de Ann Arbor para a Doença de Hodgkin, em 1971, o significado de duas importantes observações com maior impacto no estadiamento tem sido apreciado. Primeiro, a doença extralinfática, se localizada e relacionada à doença linfonodal adjacente, não afeta adversamente a sobrevida dos pacientes. Segundo, a laparotomia com esplenectomia foi introduzida como um método para obter mais informações sobre a extensão da doença dentro do abdome.

Uma classificação por estádios baseada em informações de exames histopatológicos do baço e de linfonodos obtidos na laparotomia não pode ser comparada com outra, feita sem tal exploração. Portanto, dois sistemas de classificação são apresentados, um estadiamento clínico (cS)* e outro patológico (pS)*.

Estadiamento Clínico (cS)

Ainda que reconhecido como incompleto, este estadiamento é facilmente realizado e deve ser reproduzível de um centro para outro. É determinado pela história, exame clínico, diagnóstico por imagem, exames hematológicos e pelo laudo da biópsia inicial. A biópsia da medula óssea deve ser feita em uma área de osso não comprometido (clínica ou radiologicamente).

Comprometimento Hepático

A evidência clínica de acometimento hepático deve incluir ou o aumento do fígado e, no mínimo, uma dosagem anormal de fosfatase alcalina sérica e duas provas de função hepática alteradas, ou uma alteração hepática demonstrada por exame de imagem e uma prova de função hepática alterada.

Comprometimento Esplênico

A evidência clínica de comprometimento esplênico será aceita, se existe um aumento palpável do baço, confirmado por exame de imagem.

Doença Linfática e Extralinfática

As estruturas linfáticas são as seguintes:

* Linfonodos

* Anel de Waldeyer

* Baço

* Apêndice

* Timo

* PIacas de Peyer

Os linfonodos são agrupados em cadeias e uma ou mais (2,3 etc.) podem estar comprometidos. O baço é designado por S* e os locais ou órgãos extralinfáticos por E.

Comprometimento Pulmonar

O comprometimento pulmonar limitado a um lobo, ou a extensão peri-hilar associada com linfadenopatia homolateral, ou derrame pleural unilateral com ou sem comprometimento pulmonar, mas com linfidenopatia hilar, é considerado como doença extralinfática localizada.

Comprometimento Hepático

O comprometimento hepático é sempre considerado como doença extralinfática difusa.

Estadiamento Patológico (pS)

Este estadiamento leva em consideração dados adicionais e tem um maior grau de precisão. Deve ser aplicado sempre que possível. O sinal + (mais) ou - (menos) deve ser acrescentado aos vários símbolos para os tecidos examinados, dependendo dos resultados do exame histopatológico.

Informação Histopatológica

Esta informação é classificada por símbolos indicando o tecido biopsiado. A seguinte notação é comum para as metástases à distância (ou categorias Ml) de todas as regiões classificadas pelo sistema TNM. Entretanto, para compatibilizá-la com a classificação de Ann Arbor, as iniciais utilizadas naquele sistema também estão incluídas.

Pulmonar PUL | Medula óssea MO | Ossea OSSss | Pleural PLE | Hepática HEP

Peritoneal PER | Cerebral CER | Supra-renal ADR | Linfonodal LIN | Pele CUT

Outras OUT

Estádios Clínicos (cS)

Estádio I - Comprometimento de uma única cadeia linfonodal (1), ou comprometimento localizado de um único órgão ou localização extralinfática (IE).

Estádio II - Comprometimento de duas ou mais cadeias linfonodais do mesmo lado do diafragma (II), ou comprometimento localizado de um único órgão ou local extralinfático e seu(s) linfonodo(s) regional(ais), com ou sem comprometimento de outras cadeias linfonodais do mesmo lado do diafragma (II E)

Nota: O numero de cadeias linfonodais acometidas deve ser indicado por uma subscrição (P. ex.: II 3)

Estádio III - Comprometimento de cadeias linfonodais em ambos os lados do diafragma (III), que pode também ser acompanhado pelo comprometimento localizado de um órgão ou local extralifático (IIIE), ou comprometimento do baço (IIIs), ou de ambos (IIIE+S).

Estádio IV - Comprometimento difuso (multifocal) de um ou mais órgãos extralinfáticos, com ou sem comprometimento linfonodal associado; ou comprometimento isolado de um.órgão extralinfático, com comprometimento linfonodal à distância (não regional).

Nota: O local da doença no Estádio IV é indicado adicionalmente pelas notações listadas acima.

Classificação A e B (Sintomas)

Cada estádio deve ser dividido em A e B, de acordo com a ausência ou a presença de sintomas gerais definidos. São eles:

1. Perda inexplicável de mais de 10% do peso corporal habitual nos seis meses anteriores ao primeiro atendimento.

2. Febre inexplicada, com temperatura acima de 38ºC.

3. Sudorese noturna.

Nota: O Prurido isolado, ou um estado febril de curta duração, associado com uma infecção conhecida, não qualificam para a classificação B.

Estádios Patológicos (pS)

As definições dos quatro estádios seguem os mesmos critérios utilizados para os estádios clínicos, acrescidos das informações adicionais obtidas após a laparotomia. Esplenectomia, biópsia hepática, biópsia de linfonodos e biopsia de medula óssea são mandatórias para o estadiamento patológico. Os resultados dessas biópsias são registrados como indicado anteriormente (Estádios Clínicos (cS) ).